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澳门银河火灾_「病例讲解」骨软骨瘤

发布时间:2020-01-11 19:31:40 人气:1554

澳门银河火灾_「病例讲解」骨软骨瘤

澳门银河火灾,基本病史

患者,男,7岁11月,因“发现行走时步态异常一年余”入院。

图像

x线表现

右侧胫骨远端见宽基底菜花样骨性凸起,其内可见骨松质,其皮质及松质骨与胫骨相应成分相延续,邻近软组织未见明显异常。双足跟骨前部及距骨头位置下降,双足舟骨、楔骨及骰骨位置略下移。跟距角稍大,负重位示距骨轴线与第一跖骨轴线不一致。内外足弓角度增大。跖曲位示距骨轴线水平角度减小。

x线表现

双侧股骨及胫腓骨两端膨大、密度减低,可见骨性突起,周围软组织未见明显异常。

临床诊断

1、多发性骨软骨瘤病

2、双侧扁平足

概述

骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣,是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物,是最常见的良性骨肿瘤。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种,以单发性多见,多发性与遗传有关,即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年,患者男性明显多于女性。多发性骨软骨瘤是一种先天性骨骺发育异常,常累及软骨化骨的骨骼系统,以多发性外生骨疣为特征的家族性常染色体显性遗传病。不累及颅骨面部下颌骨,是一种良性肿瘤。该病特征为长骨的近骺端带蒂或无蒂的带软骨帽的骨性赘生物形成,青春期前肿瘤渐进性生长,青春期后,一般停止生长。患者通常身体矮小,智力正常,轻度跛行。本病以软骨化骨形成障碍、多合并骨骼畸形及关节活动障碍。骨软骨瘤与周围组织之间,可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10%-20%。

临床表现

男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形。

影像学表现

x线表现:软骨内化骨的骨骼均可发病,长管状骨骺端为好发部位。常对称性分布,很少累及骨骺。生长方向一般与肌肉牵拉方向相同,多反向关节生长。干骺端不规则增粗膨大,骨皮质变薄,常以膝关节为中心,瘤体呈丘状、菜花状、棘状,骨皮质与正常骨相连续,未见骨质增生与破坏,常致骨骼畸形、关节脱位。如瘤体明显增大,软骨帽增厚破坏,钙化,密度模糊,钙化环残缺;软骨帽通常规则且薄,一般厚度很少大于lomm。影像学上表现为软骨帽厚,软骨帽不规则骨质破坏,骨膜出现放射状骨针及软骨内出现透亮区;大体上看见一个圆形突起的、厚的软骨帽伴软骨囊性变。

鉴别诊断

1、软骨肉瘤:软骨肉瘤x线平片上呈混合型骨质破坏,病灶内见不规则瘤软骨影。ct可显示骨质破坏内有点状或不规则软骨钙化影。mri上t2wi肿瘤内的透明软骨成分呈显著高信号。增强扫描软骨肉瘤强化程度较轻,典型者呈环状强化。

2、骨样骨瘤:股骨近端是其好发部位,本病多见于30岁以下的青少年,起病缓慢,以患骨疼痛为主,夜间加重,服用水杨酸类药物可缓解疼痛,为本病的特点。好发于骨皮质,瘤灶中央是含有骨样组织的巢,其内血管丰富,含有放射状骨小梁和不同程度的钙化或骨化,肿瘤边缘是粗大、不规则的硬化性骨小梁。根据其病理特征,x线和ct上主要表现为瘤巢所在部位的骨破坏区及其周围增生硬化的反应骨,瘤巢是诊断骨样骨瘤的特征性征象,多为单发的圆形、椭圆形透亮区,边缘清晰,直径约0.5-2.ocm,少数病例有2-3个瘤巢。

3、骨纤维结构不良:发生于四肢长管状骨骨纤的典型表现为髓腔内“磨玻璃样”改变,并且病灶周围常伴反应性硬化环形成,故而其界限往往较明确。骨纤维结构不良的x线表现可分为四种,分别是囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤状改变、地图样改变。

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